Harnröhrenklappen

Harnröhrenklappen sind angeborene Schleimhautfalten oder Schleimhautsegel, die zu einer mehr oder weniger starken Einengung der Harnröhre führen.
Harnröhrenklappen können bedingt durch die embryologische Entwicklung der Harnröhre- nur bei Jungen auftreten.  
Sie sind die häufigste Ursache, wenn ein neugeborener männlicher Säugling seinen Urin nicht ausscheiden kann, es also klinisch zu einem sog. Harnverhalt kommt. Die Häufigkeit liegt bei 1:4000-1:7500 männlichen Neugeborenen.

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Ursache

Die Ursache für dieser Fehlbildung ist bisher nicht geklärt. Während der Schwangerschaft fehlt in Folge der geringeren Urinproduktion Fruchtwasser, was wiederum die Ausbildung der Lunge behindert und zu einer Unterentwicklung  dieser (Lungenhypoplasie) führen kann.

Je nach Ausprägungsgrad der Enge bedingen die Harnröhrenklappen durch den Aufstau des Urins eine Schädigung der darübergelegenen Harnwegsorgane, d.h.  der Harnröhre (Erweiterung), der Blase (Entleerungsstörung mit Restharn, Trabekulierung, Divertikel), der Harnleiter und Nieren (vesikorenaler Reflux, Megaureter, Hydronephrose). Man spricht von einer Urethralklappenkrankheit.

Die Diagnose wird meist schon vor Geburt mittels Ultraschall (typisches Bild und ggf. Oligohydramnion) gestellt. 

Diagnostik

Im Säuglingsalter fallen die meisten der Patienten mit Harnwegsinfekten, Blasenentleerungsstörungen, Harnblasenvergrösserung oder Gedeihstörungen auf. Bei weniger ausgeprägten Klappen kann auch erst ein fortbestehendes Einnässen hinweisgebend sein.

Diagnostisch nutzt man den Ultraschall, die Kontrastmittel- Röntgendarstellung der Blase und Harnröhre bei der Blasenentleerung (Miktionsurethrogramm) und die Blasen- und Harnröhrenspiegelung (Urethrozystoskopie). Zur Klärung der Nierenfunktion wird eine Szintigraphie durchgeführt. Urin und Blutuntersuchungen runden die Diagnostik ab.  

Behandlung

Die Behandlung beginnt postnatal mit der Drainage der Blase über einen Katheter durch die Harnröhre oder direkt durch die Bauchdecke.

Nach der Sicherung der Diagnose erfolgt die eigentliche Therapie, die zystoskopische Schlitzung der Klappen mittels Messer oder Laser. Bis zum Abheilen wird ein Blasenkatheter in die Harnröhre eingelegt.

Harnwegsinfekte werden mit Antibiotika behandelt oder verhindert.

Je nach Ausprägung der Urethralklappenkrankheit sind weitere chirurgische Massnahmen, z.B. Ureterostomata zur vorübergehenden Entlastung von Harnleitern oder Nieren notwendig.

Blasenfunktionsstörungen können auch medikamentös behandelt werden.

Prognose

Die Harnröhrenklappen selbst sind vollständig zu beseitigen, aber die Prognose wird durch die Urethralklappenkrankheit bestimmt. Zu 25-50% resultiert eine Nierenfunktionseinschränkung. Bis zu drei Viertel der Patienten leiden an Blasendysfunktion mit Harnwegsinfekten und Einnässen. Beeinträchtigung der Sexualfunktion und Fruchtbarkeit treten auf. Deshalb ist die Betreuung bis über die Pubertät hinaus erforderlich.