Hypertrophe Pylorusstenose

Synonyme: Angeborene Verengung des Magenausgangs/ Magenpförtners, Magenpförtnerkrampf, Pylorushypetrophie,

Die Pylorusstenose ist eine Erkrankung des oberen Magen-Darm-Trakts, deren Ursachen und auslösenden Faktoren weitgehend unklar sind. Dabei handelt es sich um eine Einengung des Magenausganges. Diese wird durch eine Vergrößerung der Ringmuskulatur am Pylorus, der Muskulatur zwischen dem Magen und dem Zwölffingerdarm, dem sog. "Magenpförtner", der die Nahrung vom Magen in den Darm befördert, bedingt.

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Vorkommen

Durchschnittlich sind etwa 3 von 1000 Kindern betroffen, Jungen etwa 5x häufiger als Mädchen. Zu finden ist die Krankheit vor allem bei West- und Nordeuropäern, selten bei Asiaten und fast nie bei Afrikanern.

Symptome

Oftmals treten bereits zwischen der 2. und 4. Lebenswoche Symptome in Form von Erbrechen direkt nach der Nahrungsaufnahme auf. Die Symptomatik kann aber auch erst in der 10. Lebenswoche beginnen. Das Hauptsymptom ist schwallartiges, nicht galliges Erbrechen im kurzen Intervall nach Nahrungsaufnahme mit zunehmender Häufigkeit und Stärke. Neben dem Gewichtsverlust sowie der Abnahme der Urinmenge treten des Weiteren eine Lethargie des Säuglings und eine Austrocknung (Exsikkose) durch den hohen Flüssigkeits- und Elektrolytverlust mit anschließendem Anstieg des Blut-pH-Wertes (metabolische Alkalose) auf. Auch ist das Gesicht oft durch Falten, eingesunkene Augen und einen mitgenommenen, "sorgenvollen" Ausdruck auffällig. Die Fontanelle kann eingefallen sein. Manchmal kann man auf dem Bauch eine wellenförmige Darmbewegung erkennen und z.T. die verhärtete Muskulatur in Form einer Walze tasten.

Diagnose

Die Diagnose wird durch den Arzt mit Hilfe einer Ultraschalluntersuchung oder in seltenen Fällen einer Röntgenkontrastaufnahme des Magen-Darm-Kanals gestellt. Kriterien für das Vorliegen einer hypertrophen Pylorusstenose ist eine Länge des Pylorus von über 16 mm und eine Wanddicke von über 4 mm. Bei Kindern, die weniger als 30 Tage alt sind, oder bei Frühgeborenen können diese Maße geringer ausfallen.

Therapie

Nach der Korrektur des Säure-Basen-Haushaltes und des Ersatzes des Flüssigkeitsdefizits wird zuerst der Magen mit Hilfe einer Sonde entleert. Danach erfolgt eine Operation (Pyloromyotomie), bei der die Muskulatur des Magenpförtners längs geteilt wird, wobei allerdings die Schleimhaut intakt gelassen wird. Der Muskelring wird daraufhin auseinander gezogen und somit im Durchmesser vergrößert. Postoperativ wird innerhalb von 3-5 Tagen die Nahrungsfrequenz langsam wieder an den Normalzustand angeglichen. Eine Operation zeigt sehr gute Ergebnisse. Eine frühzeitige Operation ist empfehlenswert, weil sich das Baby dann noch in einem guten Allgemeinzustand befindet.